將白髮分成三部分討論。
一、病理性白髮
二、早年白髮
三、老年白髮 一 病理性白髮 : 營養、代謝性白髮
(a) 苯酮尿症(phenylketonuria ) =(folling's disease)
1 常染色体遺傳疾病
2 天生肝內缺乏苯丙氨酸羥化酶
3 造成患兒神經系統發育不良,黑色素無法形成(白髮)
故表徵如下:
A 毛髮淺黃色
B 皮膚淺黃色、濕疹樣變、膿皮病、硬皮病樣損害
C 智力低下、手足徐動、反復惊厥
D 兩歲內發生神經及精神症狀 E尿中出現大量
"苯丙氨酸"及"苯丙酮酸"
4 檢測
A 腦波檢測80%異常
B 尿中苯丙氨酸測定
C 血清苯丙氨酸測定
5 治療
A 飲食中補充"酪氨酸"
B 嚴格控制飲食,每日攝入"苯丙氨酸"
不超過30mg\kg 含苯丙氨酸較少的食物:
大米、小米、菠菜、土豆、羊肉
(b)Fanconi 綜合症(Fanconi syndrome)
1 遺傳性疾病
2 腎小管多種"氨基酸転運障礙"造成的疾病
3 可因下列疾病而継發Fanconi syndron
A 乾燥綜合症
B 腎澱粉樣變
C 維生素D缺乏
D 惡性貧血
E 中毒(汞、鉛或鎘)
F 葯物(四環素或6一硫基嘌呤)
4 臨床表現
A 白髮
B 面色蒼白(貧血)
C 皮膚局部棕色色素沈著
D 尿中排放出各種胺基酸、糖、鉀、磷、碳酸氫塩,
故因"低鉀"出現肌無力、軟 癱"低鈣"
出現佝僂病、手足抽搐、骨畸形。
5 治療
A 補充流失的"氨基酸"
B 糾正"電解質"及"酸鹼平衡"
(c)胱氨酸尿(cystinuria),
1 遺傳疾病
2 腎臟對下列氨基酸的転運障礙
A 胱氨酸
B 精氨酸
C 鳥氨酸
D 頼氨酸 引起"甲硫丁氨酸"代謝紊亂
3 臨床表現
A 毛髮脫色、稀疏、䊹細
B 結石(出現血尿、尿路感染、腎絞痛)
C 生長發育障礙(智力不足、慢吞呑鴨步伐
、 顴頰潮紅、骨骼缺損)
4 診斷
A 白髮
B 泌尿系統結石
C 生長發育障礙
D 毛髮"吖啶橙染色"在"紫外線"下,
呈現"紅色熒光"
5 治療(無特效治療方法,主在防治尿路結石。
A 一天2000cc以上的水
B 低蛋白質及胺基酸飲食
C 用碳酸氫鈉鹼化小便 二物理、化學性白髮
(a) 葯物性白髮
1 病因:作用機制不明
2 臨床症狀. 二磷酸氯化喹啉(瘧疾用葯)今用於
A 紅斑狼瘡的皮疹
B 日光性皮炎 服用3至4個月,黃髮變白髮
(黑髮不受影響) 美芬新,使毛髮變白
麥酚生,使黑髮變白,用於 1 播散性硬化症
3 診斷
A 明確的用葯史
B 頭髮短期內變白
4 治療 停藥頭髮顏色恢復
(b) X放射線A病因抑制"毛囊黑色素細胞核酸"的合成B臨床表現
1 毛囊對X線照射敏感,300R引起暫時性落髮,
500R以上引起永久性落髮。與照射時間及範圍有關。
2 毛髮變細變白,最終落髮
(毛髮色素永久脫失及瘢痕落髮)
(c) 紫外線
1 病因 使頭髮中的角蛋白斷裂
2 臨床表現
A 頭髮乾燥
B 日光漂白(有淡顏色的線條)
C 落髮
4 皮膚:紅斑、增厚、色素加深
3 防治
A 帶帽撐傘
B 海藻類食物(海帶、紫菜)可恢復受損頭髮。
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